1351
ANEMIE ed ALOPECIAdott. Andrea MarlianiFirenze
Tutte le forme di anemia, qualunque ne sia l’origine (l’anemia
è un sintomo), possono provocare, innescare o mantenere
un telogen effluvio cronico. Molte forme di anemia sono tanto
gravi da mettere l’effluvio su un piano nettamente secondario.
Altre anemie più banali e comuni hanno nell’effluvio la
conseguenza più clamorosa.
Definizione
Si parla di “anemia” tutte le volte che l’emoglobina
si riduce sotto i 13 grammi% nell’uomo e 12 grammi % nella donna,
a prescindere dal numero dei globuli rossi, di norma 5.000.000
nell’uomo e 4.500.000 nella donna.
Nell’anemia è comune la riduzione dell’ematocrito, rapporto
tra plasma e parte corpuscolata del sangue normalmente 40 - 45%
nei maschi e 37 - 47% nelle donne.
L’anemia è un sintomo non una malattia ed il trattamento
è subordinato alla definizione della patologia di base.
distinguiamo:
- Anemie da diminuita produzione di globuli rossi;
- Anemie da aumentata distruzione;
- Anemie dovute a perdita.
ANEMIE DA DIMINUITA PRODUZIONE DI GLOBULI ROSSI.
1) Anemie da diminuita produzione di globuli rossi per carenza
di fattori nutrizionali: ferro, vit. B12, folati, Vit. B6.
2) Anemie secondarie a malattie endocrine (ipotiroidismo, insufficienza
ipofisaria, Malattia di Addison, iperestrismo ecc).
3) Anemie in corso di insufficienza renale. in questi pazienti
va anche esclusa la carenza di ferro perché questi pazienti
possono avere perdite occulte di sangue dal tratto gastroenterico,
ed il deficit di folati che vengono facilmente rimossi dalla dialisi.
4) Anemie aplastiche o da insufficienza midollare.
Le Anemie ferrocarenziali
Sono fra le più comuni cause di telogen effluvio cronico.
Possono essere provocate da carenze alimentari, emorragie acute
o croniche, situazioni infettive o tossiche. Sono soprattutto
i bambini e le donne in età fertile che vanno incontro
a queste forme di anemia.
L’organismo trae la quota necessaria di ferro dagli alimenti.
Questi ne devono contenere giornalmente da 20 a 50 milligrammi.
La parte assorbita si distribuisce nei vari organi e principalmente
nella emoglobina che è la proteina trasportatrice dell’ossigeno
nel sangue.
Il controllo del metabolismo del Fe è strettamente e finemente
regolato mediante molteplici meccanismi sia a livello sistemico
che celluIlare. Nonostante la sua abbondanza il ferro biologicamente
disponibile è scarso e tutti gli organismi utilizzano complesse
strategie per acquisirlo e conservarlo. Gli animali superiori
lo assorbono dal cibo e hanno sviluppato molecole dedicate al
suo accumulo: le ferritine. Esse hanno il duplice ruolo di accumulare,
in forma compatta e biodisponibile, il ferro intracellularmente
e di sequestrare il ferro “libero”, potenzialmente tossico
che, interagendo con l’ossigeno, va a formare radicali altamente
reattivi. L’ipoferritinemia oltre a rappresentare una situazione
di anemia ipocromica sembra determinare indirettamente un’aumentata
produzione di radicali liberi con la conseguenza di accelerare
i processi di invecchiamento. Riteniamo che per una corretta “salute
tricologia” la ferritinemia non debba scendere sotto i 25
ng/ml e consideriamo questo valore già un valore “limite”
sotto il quale è quasi inevitabile il verificarsi di un
“effluvio in telogen cronico”.
Ricordiamo come in Tricologia tutti i valori dei micronutrienti
abbiano valori “normali” più ristretti di quanto
ci ha insegnato la Medicina Generale.
La Vitamina C (acido ascorbico) favorisce l’assimilazione del
ferro e facilita la sintesi dell’emoglobina.
Le Proteine sono essenziali per la sintesi della ferritina,
trasferrina, emoglobina e non devono mancare.
Le Vitamine del complesso B necessarie alla formazione dei
globuli rossi e della emoglobina sono la Vitamina B6 (piridoxina),
la Vitamina B9 (acido folico) e la Vitamina B12 (cobalamina).
Mentre la vitamina B12 è fornita solamente da nutrienti
di origine animale, le altre due si trovano anche nei vegetali.
Le Anemie megalocitiche, caratterizzate da globuli rossi immaturi
e di grandezza maggiore del normale, sono originate da carenza
di vitamina B12 spesso associata alla carenza nella dieta di proteine.
La scarsità di questi nutrienti provoca questo tipo di
anemia, denominata anche perniciosa per la sua gravità.
Anemia da carenze di folati (B9)
E’ simile alla anemia perniciosa. Posta la diagnosi di anemia
da carenza di folati occorre escludere il contemporaneo deficit
della Vit B12 perchè in questo caso la somministrazione
di soli folati può peggiorare il quadro anemico. Questa
anemia è comune nell’alcolismo, nel morbo celiaco, nella
steatorrea idiopatica, nell’emodializzato, nelle anemie emolitiche
croniche.
Anemie da insufficienza midollare
- Anemia aplastica o arigenerativa, si caratterizza per pancitopenia
o depressione della serie rossa e/o bianca e/o piastrinica. Può
verificarsi quale reazione tossica a diverse sostanze chimiche,
a medicamenti (benzoli, arsenobenzoli, anticonvulsivanti, chinino,
piramidone, solfoni, chemioterapici, radiazioni ionizzanti). E’
accompagnata da febbre e fatti settici concomitanti.
Il laboratorio mostra emazie < 1.000.000, globuli bianchi <
2000/mm3, neutropenia e linfocitosi relativa;
- Aplasia pura della serie rossa, si associa a tumori timici nel
30 - 50% degli adulti. Sono stati descritti anticorpi anti-precursori
dei globuli rossi.
- Anemie mielodisplastiche, dette anche anemie refrattarie con
eccesso di blasti, preleucemia, sindrome dismielopoietica o mielosi
eritremica cronica. Hanno in comune una primitiva anormalia del
midollo con disordine di maturazione ed insufficienza a produrre
un adeguato numero di globuli rossi maturi.
- Anemia sideroblastica, è una condizione preleucemica,
anche se può essere ereditaria o secondaria a farmaci o
altre malattie (neoplasie, disordini del midollo, malattie infiammatorie).
ANEMIE DA AUMENTATA DISTRUZIONE.
a) Anemie emolitiche dovute ad una accellerata distruzione
di globuli rossi per cause intrinseche al globulo stesso.
b) Anemie emolitiche dovute ad una accellerata distruzione di
globuli rossi. per cause estrinseche al globulo.
Anemie emolitiche per cause intrinseche al globulo rosso
- Anemie emolitiche congenite da alterazioni della membrana
del globulorosso.
> La Sferocitosi ereditaria è dovuta alla carenza di
una proteina, la spectrina, che consente un assetto di membrana
tra lipidi e proteine. Si caratterizza per anemia, ittero e splenomegalia,
microsferocitosi, diminuita resistenza osmotica delle emazie,
turricefalia, ulcere croniche alle gambe;
> Ellissocitosi ereditaria con quadro clinico simile a quello
della sferocitosi; le emazie hanno una forma ellittica, ed il
colesterolo si colloca ai due estremi del globulo rosso.
- Anemie emolitiche enzimopeniche.
Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PDH) è caratterizzato
da crisi emolitiche acute a seguito di episodi di ingestione o
inalazione di pollini, di fave (favismo), di composti chimici
ossidanti (acido acetilsalicilico, cloramfenicolo, trimethoprim,
PAS, sulfametossipiridina, isoniazide, metildopa, ac. nalidixico,
piperazina ecc.). La crisi emolitica ha come sintomatologia malessere,
brivido, febbre, vomito, dolori addominali e lombari. Al di fuori
della crisi si ha ittero o subittero ed anemia di varia gravità.
La forma è frequente in Sardegna.
- Emoglobinopatie.
Anemia emolitica drepanocitica o a cellule falciformi, trasmessa
come carattere autosomico recessivo, caratterizzata da drepanociti
(emazie a falce) per la presenza di una emoglobina anomala (HbS
dal 15 al 90%).
Anemia microdrepanocitica è dovuta ad una doppia eterozigosi
per il gene HbS e per quello della betatalassemia. Le crisi di
falcizzazione sono innescate da infezioni, acidosi, febbre, ipossiemia.
Si dovrebbe prevenire ogni episodio febbrile con paracetamolo.
Emoglobinuria parossistica notturna è caratterizzata
da episodi recidivanti di crisi emolitiche acute con brividi,
febbre, dolori ed emoglobinuria che iniziano prevalentemente durante
il sonno e si accompagnano a complicanze trombotiche. E’ dovuta
ad una particolare ipersensibilità alla lisi da parte del
complemento e caratterizzata da emoglobinemia, emosideruria.
Le Talassemie sono un gruppo di emoglobinopatie trasmesse con
carattere autosomico dominante caratterizzate da deficiente produzione
delle catene beta o alfa.
> La talassemia maior o Morbo di Cooley (dove l’emoglobina
normale è sostituita da HbF dal 15 al 90%) è legata
al gene disvitale in stato di omozigosi. La forma maior si caratterizza
per un’anemia grave, con spiccata spleno-epatomegalia, ittero,
anemia microcitica ed ipocromica, emazie a bersaglio, eritroblasti,
emoglobina fetale in circolo. Radiologicamente le ossa del cranio
sono deformate (cranio a “spazzola”) e così pure
le ossa lunghe perché il midollo (deputata alla eritropoiesi)
è ipertrofico, mentre la corticale è ridotta; la
facies è caratteristica con zigomi sporgenti, naso incavato,
fronte alta, “facies orientaloide” ecc.
> La talassemia minor o Morbo di Rietti-Greppi-Micheli (2 -
6% di HbF) e la talassemia minima o microcitemia costituzionale,
sono comuni condizione di portatore sano con assenza di emoglobina
fetale (HbF) ma note di ipocromia e subittero. L’emocromo mostra
l’alto numero dei globuli rossi ( > 5.000.000) di piccole dimensioni
e la carenza dell’emoglobina ( > 12). Le donne con anemia mediterranea
in forma minor hanno purtroppo spesso capelli diradati e sottili.
Anemie emolitiche per cause estrinseche al globulo rosso
Dipendono da fattori che agiscono al di fuori del globulo rosso
(estrinseci) e che ne determinano la lisi (emolisi).
- Anemie emolitiche da prodotti chimici o da farmaci (BAL,
isoniazide, metildopa, blu di metilene, chinino, acido ascorbico,
PAS, aspirina, furazolidone, piperazina, probenicid, chinidina,
penicillina, clorpromazina, clorpropamide, fenacetina, insulina,
sulfamidici ecc.).
- Anemie emolitiche da infezioni batteriche o infestazioni parassitarie.
Sono dovute ad attivazione del complemento ed alla produzione
di emolisine e tossine batteriche varie in corso di setticemie
ecc.
- Anemie emolitiche autoimmuni. Rappresentano un gruppo importante
di anemie secondarie alla formazione di autoanticorpi contro determinanti
antigenici globulari; gli anticorpi sono detti “freddi”
o “caldi”, a seconda della capacità di reagire
a freddo o a caldo e di dare lisi.
> Anticorpi “caldi”, cosi definiti perchè
gli anticorpi reagiscono a 37 °C con antigeni proteici e sono
IgG, solo di raro IgA ed IgM: ciò accade a seguito di neoplasie
del sistema immunitario (linfoma di Hodgkin, collagenovasculiti,
LES);
> Anticorpi “freddi”, così definiti perchè
la reazione avviene a freddo, cioè a 4°C, forme più
rare; è caratteristica dell’emoglobinuria parossistica
a frigore di Donath e Landsteiner, dovuta ad un’emolisina presente
nel siero e fissata sulle emazie che determina crisi emoglobinuriche
alle esposizioni al freddo, con dolori ossei e mialgie intense,
diarrea, vomito e disturbi vasomotori tipo fenomeno di vasospasmo
di Raynaud. Le urine sono rosso sangue per la presenza di emoglobina.
Il test di Rosenbach della mano in acqua ghiacciata stretta da
un laccio provoca crisi emoglobinurica. Altri anticorpi a freddo
si possono avere nella gammapatia monoclonale, nella mononucleosi
infettiva, nelle infezioni da Mycoplasma pneumoniae.
Anemie emolitice acquisite acute da autoanticorpi possono seguire
ad infezioni virali (polmonite atipica primaria, mononucleosi
infettiva, influenza, malattia da coxsachie, rosolia, varicella
ecc.); neoplasie (linfomi), carcinomi metastatizzati del midollo,
malattia del collagene, LES.
Anemie emolitiche acquisite croniche da autoanticorpi insorgono
in corso di patologie come tubercolosi, collagenopatie, cirrosi
epatica, sarcoidosi.
Le indagini di laboratorio da effettuare per diagnosticare
le anemie emolitiche sono
- dosaggio dell’aptoglobina, che sarà ridotta;
- test di Coombs diretto che ricerca nel siero del paziente gli
anticorpi adesi sulle emazie;
- il dosaggio dell’emoglobina libera nel siero;
- l’emosiderinuria.
ANEMIE DOVUTE A PERDITA.
Possiamo avere perdite dal tubo digerente che si manifestano
con:
> emottisi, (sputo di sangue, àima +ptiùo) per
emorragia dal faringe, varici esofagee, esofago, trachea, bronchi,
polmone ecc;
> ematemesi (vomito di sangue di color caffè, dal greco=
aima+emesis dovuta a gastrite emorragica, ulcera gastrica, cancro
dello stomaco, duodenite, ulcera duodena, sindrome di Mallory-Weiss,
esofagiti ecc;
> melena (sangue nelle feci digerito di colore nero, dal greco=
melanos + àima), significa che c’è sangue digerito
nelle feci e la causa è da ricercare in una emorragia del
tratto alto;
> rettorragia (sangue dal retto rosso vivo), per alterazioni
organiche rettali, emorroidi, polipi, cancro, M. di Crohn, M.
infiammatorie intestinali, malattie del collagene, enterocoliti.
Le forme di anemia dovute a sanguinamento occulto sono frequenti
ed insidiose. Se l’emorragia non è evidente si può
ricorrere a test specifici come la ricerca del sangue occulto
nelle feci.
- la celiachia è causata da un danno alla mucosa dell’intestino
risultato di una ipersensibilità al glutine alimentare,
un componente di cereali come grano, segale, avena e orzo. In
danno conduce a un alterato assorbimento degli alimenti. Nel bambino
l’intolleranza si evidenzia, nella maggior parte dei casi, dopo
circa qualche mese dall’introduzione del glutine nella dieta,
tra i 6 mesi e l’anno e mezzo. Il quadro clinico è caratterizzato
da diarrea, il sintomo più frequente all’esordio, vomito,
anoressia, irritabilità, arresto della crescita o calo
ponderale. Nelle forme che esordiscono tardivamente, dopo il secondo-terzo
anno di vita, la sintomatologia gastroenterica è più
sfumata e in genere prevalgono altri sintomi quali il deficit
dell’accrescimento, il ritardo dello sviluppo puberale, i dolori
addominali ricorrenti e l’anemia che non risponde alla somministrazione
di ferro per via orale. Il quadro è sempre meno frequente
grazie alla diagnosi sempre più precoce della malattia.
La diagnosi si fa con un prelievo del sangue, in cui vengono evidenziati
gli anticorpi antigliadina e anti-endomisio. Da poco tempo, però,
è possibile anche effettuare un test ancora più
specifico: il dosaggio degli anticorpi per la transglutaminasi.
Se gli anticorpi sono presenti, si conferma la diagnosi con il
prelievo di un frammento di mucosa intestinale nel corso di una
endoscopia digestiva.
La celiachia non ha cure. La si può tenere sotto controllo
efficacemente attraverso un cambiamento di dieta. Una volta che
il glutine è rimosso dalla dieta, le infiammazioni dell’intestino
tenue rerediscono entro alcune settimane. All’inizio può
essere necessario prendere integratori vitaminici e di minerali
per aiutare a correggere le deficienze alimentari. La guarigione
e una significativa ricrescita dei villi avviene in parecchi mesi
nei più giovani e in 2 o 3 anni negli individui adulti.
- Emorragie per alterazioni delle piastrine per trombocitopenie
e per porpora trombocitopenica idiopatica.
Le indagini di laboratorio da effettuare per caratterizzare
una anemia sono:
- esame emocromocitometrico completo: (per valutare l’ematocrito,
il tasso di Hb, il numero dei globuli rossi, dei globuli bianchi,
le percentuali di distribuzione tra granulociti, linfociti, monociti,
eosinofili, ecc).
L’emocromocitometrico consente di avere la conta dei globuli
bianchi o leucociti; gli elementi che li compongono sono rappresentati
dai granulociti o polimorfonucleati (suddivisi in basofili, eosinofili),
dai linfociti e dai monociti; essi sono mediamente 5.000 - 9.000
per l’uomo e 4.000 - 7.500 per la donna e determinano la formula
leucocitaria così costituita:
-granulociti neutrofili 55-70%
-granulociti eosinofili 1-4%
-granulociti basofili 0,1 -1%
-monociti 2-8%
L’aumento dei neutrofili, può aversi nelle malattie dovute
ad infezioni batteriche da gram positivi, nelle suppurazioni (carie
dentarie, tonsilliti ecc.), nelle neoplasie, nell’infarto del
miocardio, nelle ustioni, nelle affezioni del polmone; leucopenia,
si può avere nel Kala-azar, tubercolosi, malattie infettive
come tifo, paratifo, melitense, influenza, LES, ipersplenismo,
radiazioni, shock, ipotiroidismo, iposurrenalismo)
Un aumento della componente eosinofila si avrà nelle anemie
perniciose, leucemia eosinofila, morbo di HodgKing, dermatopatie,
psoriasi, infestazioni da parassiti, allergopatie, gastroenterite
eosinofila.
- reticolocitemia: per valutare la presenza di reticolociti in
circolo, espressione di fatti emolitici e di rigenerazione dei
globuli rossi dopo un fatto emorragico se l’organismo è
in grado di ripristinare la massa circolante degli eritrociti.
Di norma i reticolociti sono il 2%, ma possono accrescersi se
vi è emolisi.
- resistenze osmotiche: In condizioni normali essa oscilla tra
0,45 e 0,35 per le soluzioni sodio-cloruro, cioè il globulo
rosso mantiene la sua integrità in queste situazioni limite,
grazie ai sistemi di pompa di cui è dotato. Tuttavia la
resistenza osmotica aumenta nelle sindromi talassemiche, nelle
anemie drepanocitiche. Si riduce: nelle anemie emolitiche acquisite,
secondarie ad epatopatie, nelle neoplasie, nell’anemia perniciosa.
- VES: la VES aumenta: nelle anemie, nelle infezioni, nelle leucosi
acute, nelle epatopatie per ipoalbuminemia, nei tumori, dopo interventi
chirurgici, durante la febbre; la VES si riduce: nelle poliglobulie,
nel morbo di Vaquez, nelle epatopatie, nelle iperalbuminemie
- bilirubina indiretta: aumenta nella emolisi in quanto è
prodotta dal catabolismo della bilirubina.
- sideremia: di norma è di 65-185 microgrammi%. Condizioni
di iposideremia sono: insufficiente apporto di ferro con la dieta
(vegetariani), disturbo dell’assorbimento, splenectomia, malattie
infettive, epatopatie, emorragie acute e croniche. Condizioni
di ipersideremie sono l’emocromatosi, anemia perniciosa, cirrosi
epatica, sindromi emolitiche congenite, ipertiroidismo.
- transferrina: è un parametro che indica l’avidità
con cui l’oganismo capta il ferro e si incrementa, come insatura,
nelle anemie sideropeniche; rappresenta la quota di ferro nel
plasma;
- ferritinemia: rappresenta le forme di deposito del ferro.
- aptoglobina: si incrementa nelle forme emolitiche.
- tests di Coombs diretto ed indiretto: valuta la presenza do
eventuali anticorpi nelle forme emolitiche autoanticorpali.
- dosaggio della Vit. B12 e dell’acido folico: permette la diagnosi
nelle forme macrocitiche.
CENNI DI TERAPIA
Non esiste una terapia unica per tutte le anemie.
La somministrazione di ferro è esenziale nelle forme ferrocarenziali.
Nelle forme macrocitiche e/o megaloblastiche si somministrano
Vit B12 (1000 gamma/die per brevi periodi) ed acido folico (1-5
mg/die). Il ferro è sconsigliato nelle forme emolitiche;
Nelle anemie croniche gravi, per es. la talassemia maior, è
indicata la somministrazione di emazie concentrate, talora associando
plasma o albumina; nei bambini con rischio di infezione da citomegalovirus
si impiegano emazie congelate o nei pazienti che hanno avuto reazioni
trasfusionali (orticarie e febbre); le emazie lavate sono impiegate
nei pazienti che hanno avuto ipersensibilità verso i componenti
plasmatici;
Nelle forme autoimmuni, si impiegano gli immunosoppressori (ciclosporina),
talora la splenectomia; si ricorre talora al trapianto di midollo;
I cortisonici sono usati nelle anemie aplastiche refrattarie;
i chelanti di ferro (desferrioxamina) si impiegano, nelle forme
dove c’è ipersideremia e rischio di emosiderosi.
BIBLIOGRAFIA
Aisen P., and Listowsky I.: “Iron transport and storage
proteins” Ann Rev Biochem, 1980; 49, 357 - 393.
Britton RS.: “Metal-induced hepatotoxicity” Semin.
Liver Dis., 1996; 16, 3 - 12.
Gordeuk V. R., Bacon B. R., and Brittenham G. M.: “Iron
overload causes and consequences” Ann Rev Nutr, 1987;. 7,
485 - 508.
Harrison, P. M., Arosio P.: Iron Storage Proteins: “molecular
properties and cellular regulation” Biochim Biophys. Acta.,
1996; 1275: 161 - 23.
Pietrangelo A.: “Metals, oxidative stress and hepatic
fibrogenesis” Semin. Liver Dis., 1996; 16, 1 3 - 29.
Anteprima del commento