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Alterazione del fusto genetica, ereditaria, autosomica, dominate ad espressività variabile può colpire anche i peli di tutti i distretti cutanei.
Il fusto ha complessivamente un aspetto che lo fa assomigliare ad un monile, una catena di rosario od a una collana (moniletrix) in quanto presenta, a distanza regolare l’uno dall’altro, rigonfiamenti ellittici di O,7-1 mm di lunghezza, detti “nodi”; questi sono spesso privi di cuticola e separati fra loro da restringimenti affusolati detti “internodi” (Whiting), che presentano scanalature longitudinali in cui le cellule cuticolari sono presenti ma alterate, negli internodi il midollo assente. E’ a livello degli internodi che più frequentemente si verificano le fratture (clasie).
Anche il follicolo, strutturalmente normale, può presentare a livello della zona cheratogenetica allargamenti e strozzature con la stessa morfologia del fusto. Nel moniletrix il capello con grande facilità si spezza ad 1 - 2 cm dalla cute dando origine ad una pseudo-alopecia diffusa che interessa soprattutto le zone di maggior sfregamento come la nuca. Il cuoio capelluto presenta tipiche papule follicolari cheratosiche. Il Moniletrix si manifesta nei primi mesi di vita e tende a migliorare con l’età, senza tuttavia risolvere.