A cura di Andrea Marliani
Pubblicato il 24/11/2007
Lo stelo, provvisto di cuticola, si presenta in sezione trasversa di forma triangolare con scanalature longitudinali lungo i tre lati e superficie appiattita che riflette la luce (pili trianguli ed canaliculi).
Lo stelo, provvisto di cuticola, si presenta in sezione trasversa di forma triangolare con scanalature longitudinali lungo i tre lati e superficie appiattita che riflette la luce (pili trianguli ed canaliculi). L’alterazione è talvota sporadica e talaltra famiare con trasmissione autosomica dominante a penetranza incompleta.
I capelli, di colore bianco argento o paglierinio o giallo-grigiastro, non possono essere in alcun modo pettinati e talvolta neppure schiacciati. Le manifestazioni cliniche sono generalmente evidenti a 2-3 anni di età e migliorano con la crescita.
E’ possibile che la causa primaria sia da ricercarsi in una irregolare cheratinizzazione della guaina epiteliale interna che diventa in qualche punto precocemente troppo rigida deformando il capello in crescita e facendogli assumere la caratteristica forma. Ciglia e sopracciglia sono normali. La diagnosi di certezza è microscopia.